唇裂

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唇腭裂一例 [复制链接]

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孕妇,25岁,妊娠24W+,G2P1,超声检查中发现胎儿上唇连续性中断,上牙槽突连续性中断,鼻塌陷,可见鼻腔与口腔相通。

唇裂系在上唇或下唇处裂开,上唇裂多见,下唇裂罕见。腭裂则为一侧或双侧原发腭与继发腭之间未融合(原发腭裂或牙槽突裂)或一侧或两则继发腭与鼻中隔或两侧继发腭之间未融合(单纯硬腭裂或软腭裂)。

根据产前超声特征,将唇腭裂分为以下7类:

1?单纯唇裂:又可分为单侧唇裂和双侧唇裂。根据唇裂的程度可分为如下几度。

I度唇裂:裂隙只限于唇红部。

II度唇裂:裂隙达上唇皮肤,但未达鼻底。

III度唇裂:从唇红至鼻底完全裂开。

I度、II度唇裂为不完全唇裂,III度唇裂为完全唇裂。

2?单侧完全唇裂伴牙槽突裂或完全腭裂。

3?双侧完全唇裂伴牙槽突裂或完全腭裂。

4?正中唇腭裂:常发生在全前脑与中部面裂综合征,唇中部、上腭中部缺失,裂口宽大,鼻发育异常。

5?不规则唇裂:与羊膜带综合征有关,唇裂常不规则,奇形怪状,常在不寻常的部位出现。除唇裂外,常伴有其他部位的严重异常,如裂腹、缺肢、膜膜膨出等。

6?单纯腭裂:也可分为单侧与双侧腭裂。根据腭裂的程度可分为如几度。

I度腭裂:腭垂裂或软腭裂。

II度腭裂:全软腭裂及部分硬腭裂,裂口未达牙槽突(即无原发腭或牙槽突裂)。

III度腭裂:软腭、硬腭全部裂开且达牙槽突。即包括原发腭与继发腭之间及继发腭与鼻中隔之间均未隔合。

I、II度腭裂为不完全腭裂,III度腭裂为完全腭裂。前者一般单独发生,不伴唇裂,仅偶有伴发唇裂者;后者常伴有同侧完全唇裂。

7?隐性唇裂,腭裂及黏膜裂;产前超声无特征性表现,不能为产前超声所检出。

漏诊唇腭裂常见原因主要如下:

1?因某种原因胎儿鼻唇显示不清楚。

2、胎儿太小。

3?胎儿太大,胎位固定于正枕前位或正枕后位。

4?羊水过少或胎儿颜面前方无羊水衬托。

5?合并其他严重畸形时。

6?胎儿肢体的遮挡或子宫壁的压迫。

7、单纯不完全腭裂因牙槽突声影的影响不能直接显示病变。

8?唇裂轻,仅为唇红裂。

9?发现唇裂时,不能显示腭的切面,腭裂不能显示。

10?唇隐裂在超声图像上无唇裂图像特征。

误诊唇腭裂常见原因主要如下:

1?无唇腭裂诊断经验,尤其对初次诊断唇腭裂者,更应小心谨慎。

2?切面不标准,尤其横切面显示胎儿上唇时,如果切面偏斜,有可能将正常口裂误认为唇裂而出现不良后果。

3?正常胎儿上唇人中较深时易误认为唇裂。

4?脐带压于唇部时可误认为唇裂,此时应结合胎儿张嘴或胎动时观察,或结合彩色多普勒血流显像进行鉴别。

5?胎儿上唇受挤压时,唇中部向前凸出,横切面及冠状切面上可出现类似唇裂的图像。

临床处理及预后

单侧唇裂并III度腭裂者于产后第1个月行唇鼻腔粘连术,并于4?6个月行唇修补术。单侧或双侧唇裂并腭裂(非III度)可于产后6个月内行鼻唇矫正术。双侧唇裂并III度腭裂者术前应行上颌畸齿矫正,唇修补术一般于4?6个月进行腭的修补术一般安排在1岁进行。唇裂术后往往伴有不同程度鼻畸形,即裂侧鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等,可做鼻畸形矫正术,有上颌牙齿排列不齐,可在12岁左右进行牙齿正畸治疗。

正中唇腭裂及不规则唇裂常预后不良。唇腭裂伴有其他结构畸形者,其预后取决于伴发畸形的严重程度。

唇腭裂的再发风险取决于是否合并其他结构畸形或综合征。如果无唇腭裂家庭史,单纯唇腭裂的再发风险是4%,单纯腭裂的再发风险是3%?3.5%。

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